پربازدیدترین مطالب

سوالات و پیشنهادات

دوستان وهمکاران عزیز با سلام لطفا جهت ارائه مطالب مفید و مورد نیازتان نظرات و مطالب درخواستی خود را به آدرسهای ذیل ایمیل یا به سامانه پیام کوتاه پیامک نمائید (با تشکر ) منصور محسن آبادی و علیرضا محسنی پور فومنی
Mansoor_Farahani@yahoo.com
ARM_FOUMANY@Ymail.com
SMS : 09363657211

سندروم گیلن انباره و میاستنی گراو

سندروم گیلن انباره و میاستنی گراو
سندرم گیلن باره
انواع پلی نوروپاتی‌های التهابی دمیلینیزان
۱- پلی نوروپاتی التهابی حاد دمیلینیزان
۲- نوروپاتی حاد اکسونال
۳- نوروپاتی‌ حاد سنسوری موتور اکسونال
۴- سندرم میلر- فیشر (miller –Fisher syn.) اختلال و ضعف در فاسیال است.
۵- پان دیس اتونومی حاد
سه مورد اول در کلینیک به هم خیلی شبیهند و افتراق آنها فقط از نظر پیش آگهی و سیر مهم است. دو مورد آخر معمولاً مشکل حاد اورژانسی ایجاد نمی‌کنند.

معیارهای تشخیص سندرم گیلن‌باره:
دو معیار اصلی وجود دارد که باید برای تشخیص این سندرم حتماً وجود داشته باشد. شامل:
۱- ضعف پیشرونده پاها و دستها: در فرم کلاسیک از پاها شروع شده و بالارونده است، ولی گاهی شروع از دستها ونزولی است. در اوایل سیر بیماری ممکن است ضعف نامتقارن باشد، ولی در فاز استقرار بیماری حتماً ضعف متقارن است. در صورت عدم تقارن در فاز استقرار، باید در تشخیص شک کرد.
۲- آرفلکسی: ازبین رفتن رفلکسهای تاندونی از نکات برجسته در تشخیص سندرم گیلن‌باره می‌باشد. استثنائاً ممکن است در اوایل بیماری رفلکسها باقی باشد. در فرم پان‌دیس اتونومی نیز رفلکسها باقی می‌مانند که اینها از استثنائات است.

تظاهرات بالینی دیگر نیز وجود دارند که در تشخیص این سندرم کمک کننده می‌باشند:
- پیشرفت بیماری طی چند روز تا ۴ هفته است. در صورت پیشرفت علایم بعداز ۴ هفته، احتمالاً گیلن باره نیست.
- ضعف تقریباً متقارن است.
- علایم و نشانه‌های حسی وجود دارند، ولی برجسته نبوده و آنچه بیمار از آن شاکی است و به علت آن مراجعه می‌کند، ضعف حرکتی است.
- گرفتاری اعصاب کراینال وجود دارد. تا ۵۰% موارد ممکن است گرفتاری فاسیال دیده شود (به ویژه فرم دوطرف درگیری فاسیال)
- به طور معمول طی ۴-۲ هفته بعداز استقرار بیماری، دوره بهبودی شروع می‌شود. معمولاً بیماری سیر صعودی ۲ هفته‌ای، دوره پلاتوی ۴-۲ هفته‌ای و سپس دوره بهبودی دارد.
- یافته‌های درگیری اتونومیک شایع و مهم است. هیپو و هیپرتانسیون ممکن است رخ دهد. همچنین تاکی‌کاردی شایع بوده و ممکن است برادی کاردی کشنده رخ دهد.
- شروع تب در آغاز بیماری با تشخیص سندرم گیلن باره مغایرت دارد. البته در ۸۰-۷۵% موارد بیماری پرودروم همراه تب وجود دارد. ولی در زمان شروع این سندرم، بیماری اولیه پرودروم بهبود یافته است.

یافته‌های آزمایشگاهی
- بررسی نمونه CSF در شک به لیگن‌ باره. باید آزمایش مایع مغزی نخاعی انجام شود. معمولاً پروتئین بالات ولی سلول وجود ندارد یا کمتر از ۱۰ است. (Albuminocytologic dissociation)

- مطالعه هدایت عصبی (Nerve conduction study) NCS
بررسی‌های الکترودیاگنوستیک بسیار کمک کننده است (NCV, EMG) که به صورت بلوک یا کندی هدایت عصبی گزارش بشود.

تشخیص افتراقی:
۱- سایر نوروپاتی‌های حاد
۲- اختلالات جانکش عصب-عضله
۳- میوپاتی‌ها
۴- اختلالت CNS
-سایر نوروپاتی‌ها نظیر پورفیری، مسمومیت با آرسنیک، مسمومیت با ارگانوفسفره‌ها نیز ممکن است فلج شل حاد ایجاد کنند. وجه افتراق آنها از سندرم گیلن‌باره این است که در سندرم گیلن‌باره بیماری پرودروم وجود دارد. همچنین اختلال حس عمقی که در گلین‌باره شایع و شدیداست معمولاً در سایر نوروپاتی‌ها دیده نمی‌شود. گیلن‌باره تیپ (دمیلینیزان است و سایر نوروپاتی‌ها معمولاً تیپ اکسونال هستند . لذا یافته‌های NCS آنها نیز متفاوت است).
-از اختلالات جانکش عصب-عضله میتوان به بوتولیسم اشاره کرد. در بوتولیسم سم حاصله با مهار کانالهای کلسیم در بخش پره سیناپتیک جانکش عصب-عضله باعث مهار آزادسازی استیل‌کولین و بروز فلج شل حاد می‌شود.
معمولاً در این بیماری سابقه مصرف کنسرو وجود دارد. هرچند گاهی این سابقه به دست نمی‌آید. در بوتولیسم اختلالات اتونوم بسیار شایع است و معمولاً از چشم‌ها شروع می‌شود. این بیمار هیچ‌گاه دچار آرفلکسی کامل نمی‌شوند.
-شایع‌ترین علت میوپاتی در اورژانس هیپوکالمی است. در هر بیمار دچار فلج شل حاد باید پتاسیم خون چک شود. این بیماران معمولاً سابقه حملات قبلی و نیز سابقه فامیلی دارند. گاهی ممکن است اولین حمله باشد (دهه اول و سوم عمر). معمولاً به دنبال مصرف یک غذای پرنشاسته و استراحت بعداز آن بیمار قادر به برخاستن نیست. در میوپاتی‌ها علیرغم ضعف بارز آرفلکسی وجود ندارد.

نکته: در برخورد با بیماران دچار فلج شل حاد حتماً باید پتاسیم خون اندازه‌گیری شود.
بیماران دچار پلی‌میوزیت هم با ضعف مراجعه می‌کنند. هرچند شروع آن به صورت ناگهانی نیست، ولی منظور از فلج حاد بروز ناگهانی فلج نیست، بلکه بروز طی چند روز تا یک هفته است.
-در بیماریهای سیستمیک عصبی مرکزی، میلیت‌ها از علل شایع فلج شل حاد می‌باشند. عمدتاً ویرال یا ایدیوپاتیک هستند. معمولاً یک بیماری ویروسی پرودروم وجود دارد. ضعف بالارونده است که بسته به محل درگیری در CNS فلج تا یک قسمت بالا می‌رود. اگر نخاع گردنی درگیر باشد، دستها هم گرفتار خواهد شد. گاهی تشخیص این بیماری، از گیلن‌باره دشوار است.
در مراحل اولیه این بیماران ممکن است کاملاً آرفلکس باشند. اصولاً در اختلالات نخاعی اعم از تروما، میلیت یا عفونت ممکن است بیمار مدتی در فاز شوک نخاعی (Spinal Shock) به سر ببرد. کلیه نشانه‌های عملکرد عصبی در زیر این ناحیه از بین می‌رود (رفلکسها، تعریق، حرکت، حس، عملکرد اسفنکتری). طی ۶ هفته رفلکسها تند می‌شوند. در فاز شوک نخاعی احتمال اشتباه تشخیصی با گیلن‌باره وجود دارد.
دو نکته حائز اهمیت است.
۱- اختلال اسفکتری در گیلن‌باره شایع و شدید نیست، ولی در شوک نخاعی بی‌اختیاری ادراری و مدفوعی کامل است.
۲- بیمار دچار اختلال نخاعی دارای یک سطح حسی بارز است که ناحیه بالا و پایین این سطح از نظر حسی با هم کاملاً متفاوتند. این حالت در گیلن‌باره وجود ندارد.

نکته:‌ در فردی‌که با فلج شل حاد به اورژانس مراجعه کرده است، همیشه موارد زیر رادر ذهن داشته باشید.
۱-هیپوکالمی ۲-گیلن‌باره ۳-میلیت ۴-میاستنی

نحوه برخورد با بیمار دچار فلج شل حاد و علایم بالینی منطبق بر گیلن‌باره:
وقتی معیارهای بالینی با تشخیص احتمالی گیلن‌باره مطابقت دارد، آزمایش CSF و نیز NCS انجام می‌شود. در صورت طبیعی بودن آزمایشات و شک بالینی، آزمایشات یک هفته بعد تکرار می‌شود. ضمن این که سایر بیماری‌ها را باید مدنظر داشت (ممکن است در اوایل بیماری آزمایش CSF و NCS طبیعی باشد).
در صورتی که نتایج آزمایش CSF و NCF به نفع گیلن‌باره باشد، تشخیص ثابت است. در این مرحله عملکرد بولبر ارزیابی و شدت علایم تعیین می‌شود. عملکرد بولبر شامل بلع، تنفس، و فشار خون است. در بررسی عملکرد بولبار تعیین ظرفیت حیاتی خیلی مهم است. اگر ظرفیت حیاتی افت قابل ملاحظه داشته باشد (CC/KG15-12VC بیمار باید کاملاً تحت نظر باشد. زیرا ممکن است طی دوره استقرار دچار اختلال تنفسی شود.
اگر بیمار بدون کمک قادر به راه رفتن نیست، یا اصلاً نمی‌تواند راه برود، در ICU بستری و در صورت لزوم کمک تهویه‌ای خواهیم داد.

در صورتی که کمتر از ۲ هفته از شروع بیماری گذشته است، یکی از دو روش درمانی زیر باید انجام شود:
۱- تجویز IVIG به میزان روزانه g20 تا ۵ روز (در بچه‌ها mg/kg400)
2- انجام Plasma exchange
در مقالات اخیر تأثیر بهتر مصرف همزمان پردنیزولون پردیزولون وریدی و IVIG مطرح شده است. اقدام درمانی بعدی فیزیوتراپی خواهد بود.
کمتر از ۱۰% بیماران دچار سکل می‌شوند که ۴-۳% سکل جدی است.

نکته:
- زمان بروز گیلن باره از یکسالگی تا ۸۰ سالگی گزارش شده است ولی به طور شایع دهه ۵-۲ عمر است.
- اتیولوژی مشخص نیست.
- معمولاً‌اگر بیمار طی ۴ هفته دچار مشکل جدی نشود، به راحتی از ونتیلاتور جداخواهدشد.
- ممکن است مسایل دیگری نظیر اختلالات الکترولیتی یا نوروپاتی و میوپاتی ICU در جداکردن بیمار از ونیتلاتور تداخل ایجاد نمایند.
- در بیمارانی که در بخش ICU و تحت تنفس مکانیکال هستند، آنتی‌باری ضدمیوزین تشکیل می‌شود. این Ab باعث بروز ضعف و اختلال در جدایی بیمار از ونیتلاتور می‌شود
- آرفلکسی بیمار ممکن است تا آخر عمر باقی بماند. آنچه مهم است،‌برگشت قدرت عضلانی است.

Myasthenia Gravis

میاستنی گراو یکی از اورژانس‌های نورولوژی است.

پاتوفیزیولوژی:
انتقال تحریک عصبی از عصب به عضله در محل جانکشن توسط استیل کولین انجام می‌شود. در این بیماری بر علیه رسپتورهای استیل کولین آنتی‌بادی تشکیل شده که مانع انتقال تحریک عصبی می‌شود، و انتقال بلوک می شود.

علایم بالینی:
به طور شایع این بیماران با پتوز مراجعه می‌کنند. ۲ نکته در تشخیص حائز اهمیت است:
۱- ضعف بیمار با فعالیت بدتر می‌شود.
۲- ضعف بیمار با استراحت بهتر می‌شود.
این بیماران با فعالیت دچار ضعف می‌شوند نه خستگی.
ممکن است گرفتاری بولبر و ضعف عضلات مربوطه رخ دهد. با علایمی چون دیسفونی، اختلال بلع (آب خورده شده از بینی بیمار خارج بشود) اختلال تنفس

درمان:
۱- مهارکننده‌های کولین استراز: با استفاده از این مواد (فیزوستیگمین، نئوستیگمین، پروستیگمین)‌ آنزیم کولین استراز که باعث تجزیه استیل کولین می‌شود، مهار شده و در نتیجه استیل کولین بیشتری در جانکشن می‌ماند که می‌تواند بیشتر تأثیر گذاشته و ضعف رخ ندهد.
۲- Thymectory: در بالغینی که وضعیت عمومی خوبی دارند، پیشنهاد می‌شود.
۳- داروهای ایمنوساپرسیو

در مورد بیماری میاستینی، آنچه از نظر اورژانس حائز اهمیت است، کریزمیاستنی است که بر دونوع است.
۱-کریز کولینرژیک
۲-کریز میاستنی
بیمار تحت درمان با داروهای مهار کننده کولین استراز (نظیر Mestinon) است. به علت عوارض کولینرژیک این بیماران ممکن است دچار اسهال یا سیالوره شوند که معمولاً به اینها بلادونا داده می‌شود. همانگونه که می‌دانید انتقال تحریک عصبی توسط استیل کولین در جانکشن انجام می‌شود. بعد از انتقال و ایجاد تحریک باید استیل کولین برداشته شود تا سلول عضلانی از حالت تحریک شده خارج شده و آماده تحریک بعدی گردد.
لذا در صورت عدم حذف استیل کولین، سلول عضلانی برای تحریک مجدد آماده نخواهد شد. یعنی انقباض عضله دچار مشکل شده و ضعف رخ می‌دهد. چنین حالتی در صورت مصرف بیش از حد داروهای مهارکننده کولین استراز رخ می‌دهد (کریز کولینرژیک)
یعنی هم در اثر کاهش استیل کولین و هم در اثر زیادی آن ضعف و فلج رخ می‌دهد.
گاهی در اثر مصرف کمتراز حد لازم داروها، کمبود استیل کولین و فلج رخ می‌دهد. (کریز میاستنی) . کریزهای فوق در بیماری رخ می‌دهد که مبتلا به میاستنی و تحت درمان است. افتراق دو نوع کریز بسیار مهم است . زیرا در صورتی که بیمار دچار کریز کولینرژیک باشد، و اشتباهاً مقدار داروی تجویز شده را زیاد کنیم، ضعف و فلج تشدید شده و ممکن است مرگبار باشد.
البته کریز کولینرژیک امروزه کمتر دیده می‌شود. در گذشته چون روشهای درمانی مختلف وجود نداشت، دوزهای بالا استفاده می‌شد.
یک روش ساده، تشخیص دو نوع کریز از هم، بستری بیمار در ICU و تجویز آنتی‌کوین استراز تزریقی است.
اگر ضعف بیمار شدید باشد. نوع کولینرژیک و اگر بهتر شد، نوع میاستنی است. البته این کار تحت مراقبتهای کامل ICU انجام می‌شود تا در صورت بروز اختلال شدید اقدامات لازم صورت پذیرد. البته همیشه افتراق موارد فوق به سادگی امکان‌پذیر نمی‌باشد.
معمولاً یک بیماری داخلی مثل عفونت دستگاه تنفس فوقانی یا جراحی عامل زمینه‌ای بروز کریز می باشد.

درمان:
کلیه بیماران مبتلا به میاستنی که تحت درمان می‌باشند، در صورت بروز کریز در ICU بستری می‌شوند، بیماری اولیه درمان می‌شود. کلیه داروهای آنتی کولین استراز قطع می‌گردد و اقدامات ساپورتیو لازم در ICU انجام می‌شود. اگر ضعف شدید است، IVIG یا تعویض پلاسما انجام می‌شود.
برخی مکاتب مصرف همزمان کورتیکواستروئید رانیز پیشنهاد کرده‌اند.
فقط بعداز خروج از کریز داروهای آنتی‌کولین استراز شروع می‌شود و آن هم با دوز بسیار کم ( دوز قبل از کریز).

حجم فايل :
نوشته شده توسط :
  
در تاريخ : ۹ مهر ۱۳۹۰
  
موضوع مطلب : نرولوژی
  
علیرضا محسنی پور فومنی
کارشناس پرستاری بیمارستان فوق تخصصی قلب شهید لواسانی
در صورت بروز مشکل ، شما میتوانید سوالات و مشکلات خود را بوسیله لینک زیر مطرح نمائید تا به بهترین شکل ممکن پاسخگو شما باشیم