تترالوژی فالوت

جهت دانلود فایل word روی تصویرکلیک کنیدتترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت

تهیه و تنظیم : فاطمه خوشنوای فومنی

کارشناس ارشد پرستاری کودکان

تترالوژی فالوت یکی از شایع ترین ناهنجاری های مادرزادیسیانوتیک  قلبی در کودکان است. شیوع ایناختلال در حدود یک در هزار می باشد. این بیماری به عنوان یک بیماری کشنده محسوب نمی شود اما چنانچه تحت درمان قرار نگیرد ، میزان مرگ و میر مبتلایان به آن تا سن۴۰ سالگی ، ۹۵% خواهد بود. درمان این بیماری به طور رایج در سن ۶ تا ۱۲ ماهگی انجام می شود. مشخصه این بیماری بروز سیانوز در ماههای اول زندگی است . نوزادان و
کودکان مبتلا به این بیماری به  Blue baby مشهورند ( به دلیل وجود سیانوز)  همچنین ، دچار اختلال در رشد می شوند زیرا اصولا کم
وزن به دنیا می آیند. 

برای توضیح پاتولوژی این بیماری ابتدا به بررسی جریان خون جنینی و اتفاقاتی که پس از تولد  در سیستم قلب و عروق نوزادان می افتد می
پردازیم.

جریان خون جنینی :

در نمای زیر جریان خون جنینی به نمایش گذاشته شده است :

در نمای زیر نیز ،  تفاوت جریان خون جنینی با جریان خون پس از تولدبه نمایش گذاشته شده است.

تترالوژی فالوت شامل چهار نقص قلبی همزمان می باشد .

این نقایص عبارتند از :

۱ –   نقص در دیواره دو بطن (قسمت بزرگی از دیواره دو بطن تشکیل نشده است.)

۲ – قرار گرفتن ریشه شریان آئورت روی دیواره بین دو بطن به جای اینکه در قسمت خروجی بطن چپ قرار گیرد.

۳- تنگ بودن دریچه ریوی که در قسمت خروجی بطن راست قرار دارد .

 ۴ – بطن راست بزرگ و عضلانیخواهد شد.

 از آنجایی که قسمتی از دیواره بین دو بطن وجود نداردخون تیره وروشن مخلوط می شود . ضمنا به علت کوچک بودن دریچه ریوی خون کافی قادر به عبور از این دریچه کوچک جهت اکسیژن گیری نیست . خون با اکسیژن کم  ، بدون اکسیژن گیری به بدن می رود وباعث می شود که کودک،  کبود و سانوتیک به نظربرسد .

در نمای زیر جریان خون در کودکان مبتلا به ناهنجاری تترالوژی فالوت ، به تصویر کشیده شده است .

در تترالوژی فالوت خون به طور طبیعی از جریانخون عمومی به دهلیز و بطن راست بر می گردد . بیرون ریزی خون از بطن راست به علت
تنگی دریچه ریه با اشکال روبرو شده بنابراین خون از طریق عیب موجود در دیواره به سوی آئورت بر می گردد که این تغییر جهت خون از طرف راست به چپ موجب هیپرترومی بطن راست در نتیجه فشار وارد علیه تنگی دریچه است و چون خون بطن راست فاقد اکسیژن است
باعث سیانوز می شود . در این بیماران پلی سیستمی به دلیل تلاش بدن از نظر جبران خون عاری از اکسیژن است افزایش ویسکوزیته خون سبب کاهش سرعت جریان خون شده ، لذااحتمال ترومبوفلبیت – آمبولی – بیماری عروق مغزی مطرح خواهد
شد .

علل و عوامل :

این بیماری با برخی عوامل ژنتیکی و محیطی ماننددیابتی بودن مادر ارتباط دارد ؛ علاوه بر این که شانس تولد کودک بیمار در خانواده ای که یکی از والدین یا فرزندان دیگر به بیماری مبتلا باشند کمی افزایش می یابد . طبق پژوهش ها احتمال بروز تترالوژی فالوت در کودکانی که مادران آنها به PKU مبتلا هستند یامشروبات الکلی مصرف می کنند وجود دارد.

علایم :

کودکان مبتلا به این بیماری اغلب آبی به نظر می رسند این ظاهر آبی ممکن است درزمان تولد و یا در زمان شیر خوارگی ظاهر شود.شیرخواران مبتلا دچار حملات سیانوتیک میشوند که جهت رفع این حملات درمان بیمار بایستی هر جه سریعتر صورت گیرد .این بیماران تنفس سریع و تند
دارند و دائماً گریه می کنند؛ بچه های بزرگتری که عمل جراحی نشدند حین ورزش دچارتنگی نفس می شوند و خیلی زود خسته می شوند . این بچه هاممکن است در خلال ورزش به حالت چمپاتمه بنشینند ( حالت سجده )این امر به دلیل  وضعیتی است که برگشت منظم عروقی را کاهش می دهد
و احتمالا باعث مقاومت سیستمیک عروق می شود و در نتیجه اشباع سرخرگی O2 را بالا می برد. گوش دادن به صدای قلب درجه شدید صدای مید
سیستولیک در بالا و چپ قفسه صدری (به دلیل انسداد ریوی نسبت به VSD) را نشان می دهد. S2 اغلب تنهاست زیرا جز تشکیل دهنده ریوی را، به طور آشکار و مشخص کاهش می دهد و ممکن استتحریک بطن راست و انقباض ظاهر شود.تمام این نشانه ها به این علت وجود دارد که خون کافی در ریه ها جریان پیدا نمی کند و آنها نمی تواننداکسیژن مورد نیاز اندام ها را تامین کنند . نشستن به حالت سجده کمک می کند تاخون بیشتری در ریه ها جریان پیدا کند و کودک راحت تر تنفس کند .

تشخیص :

• · اکوکاردیوگرافی : در این روش با استفاده ازامواج مافوق صوت تصاویری از قلب گرفته می شود که به تشخیص اختلال کمک می کند .
• · در مواردی از آنژیوگرافی قلب برای تعیین دقیق ساختمان قلب قبل از عمل جراحی استفاده می شود .

یافته رادیولوژیک:

تصویر زیر گرافی CHEST در یک کودک مبتلا به تترالوژی فالوت است

یافته الکتروکاردیوگرام :

نمای الکتروکاردیوگرام در کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت

درمان

دارو درمانی در تترالوژی فالوت:

فنیل افرین یکی از داروهای مورداستفاده در این ناهنجاری است.نوزادان با سیانوز شدید به دلیل انقباض مجرایی، ابتدا یک تزریق حاوی گروهی از ترکیبات آلی مشتق شده از اسیدهای چرببرای باز کردن مجاری سرخرگ ها دریافت می کنند. در این درمان نوزادان در وضعیت سجدهقرار داده می شوند. کودکان بزرگتر معمولا بطور همزمان چمباتمه می زنند تا حملات سیانوز گسترش نیابد و مورفین به کار برده می شود.۰٫۱ تا ۰٫۲ میلی گرم به ازای کیلوگرم وزن بدن به صورت عضلانی یا وریدی برای افزایش حجم مورد استفاده قرار میگیرد. اگر این مقدار نتوانست حمله را کنترل کند فشار خون سیستمیک می تواند با فنیلافرین با یکی از این نامهای تجاری NEO-SYNEPHRINE افزایش پیدا کند.۰٫۰۲ میلی گرم به ازای کیلوگرم وزن بدن وریدی کتامین با نام تجاری KETALAR، ۰٫۵ تا ۳میلی گرم به ازای کیلوگرم وریدی یا ۲ تا ۳ میلی گرم عضلانی: کتامین با نام تجاری KETALAR و پروپرانولول با نام تجاری ایندرال ۰٫۲۵ تا ۱ میلی گرم به ازای
کیلو گرم وزن بدن خوراکی هر شش ساعت از عود بیماری جلوگیری میکند.

عمل جراحی تترالوژی فالوت :

 در مرحله اول دیواره بین دوبطن که تشکیل نشده است نیاز به ترمیم دارد که از یک وصله ساختگی مثلDacron برای ترمیم آن استفاده می شود . با این کارمخلوط شدن خون بطن چپ و راست صورت نمی گیرد . کار مهم دیگر باز کردندریچه تنگ ریوی است که بین بطن راست و شریان ریوی قرار
دارد . طی عمل نهایی هنگام بستن سوراخ بطنی ، گشاد کردن دریچه صورت میگیرد .جراحی تسکینی می تواند بر روی بیمارانی که مورد های مناسب و ایده آل جراحی ترمیمی هستند یا بر روی بیمارانی که از حملات رنج می برند صورت گیرد.در متداول ترین روش یک انشعاب مشخص Blalock-Taussig سرخرگ  زیرچنبره ای به سرخرگ ریوی همسو با یک پیوند مصنوعی وصل می شود. اصلاح کامل شامل انسداد ناحیه VSD و عریض تر کردن مجرای خروجی بطن میباشد جراحی عموما به صورت انتخابی در طول سال اول زندگی صورت می گیرد اما اگر علایم موجود باشد می تواند درهر سنی بعد از ۳تا ۴ سالگی نیزانجام شود .شیوع مرگ و میر در تترالوژی فالوت درمان نشده ۳ درصد است. برای بیماران درمان نشده میزان امید به زندگی ۵۵درصد در ۵ سال و
۳۰درصد در ده سال است .همه بیماران باید تحت حمایت های پیشگیری از اندوکاردیت قراربگیرند. پیشگیری از اندوکاردیت در طول درمان های دندانپزشکی و دهانی، باید مدنظرقرار گیرد.

مراقبتهای بعد از عمل :

 ۱ . پرهیز از ورزش زیاد و خستگی زیاد

۲ . مصرف مقدار کافی آب

 ۳ . پیشگیری از ابتلابه سرما خوردگی و سایر بیماری ها

 ۴ . معاینه مکرر ماهیانه توسط پزشک قلباطفال

۵ . استفاده از آنتی بیوتیک زیرنظر پزشک قبل از اعمال جراحی سرپایی و دندان پزشکی

پیامددرمان :         

پس از عمل جراحی اکثر کودکان توانایی انجام کلیه فعالیت های معمول روزانه مانند ورزش و انجام کار های شخصی را دارند اگر چه بعضی از بیماران باید
فعالیتهایشان را محدود کنند. گاهی اوقات بعضی از این کودکان برای کنترل تعدادضربان قلب و همچنین بهبود عملکرد قلبشان به مصرف دارو احتیاج دارند . این کودکانباید قبل از رفتن به دندانپزشکی یا انجام هر گونه روش تشخیصی مهاجم آنتی بیوتیک مصرف کنند تا از وقوع عفونت جلوگیری شود .

منابع:

p  eMedicine—Tetralohy of Fallot.
Article by Kurt Pflieger, MD. www.emedicine.com/emerg/topic575.htm

p  HeartPoint: Teratology of Fallot. www.heartpoint.com/congtetralogy.html

p  Sadler, T. W. Langman’s Medical
Embryology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2000.

p
1 Kliegman.R Nelson’s Textbook of
Pediatrics. 18th ed. Saunders.2007

p  ۲Tetralogy        of           fallot     available           from http://www.nursingconsult.com/das/patient/view/108682450-2/10072/20691.html/top?sid=765341823&seqno=1.                 accessed
September2008